Wprowadzenie. Mukopolisacharydozy (MPSs) należą do dziedzicznych chorób spichrzeniowych, charakteryzujących się odkładaniem częściowo zdegradowanych glikozaminoglikanów w obrębie lizosomów. W wyniku niedoboru ściśle określonych lizosomalnych enzymów niezbędnych do katabolizmu glikozaminoglikanów, dochodzi do strukturalnego i funkcjonalnego uszkodzenia, komórek, tkanek i całych narządów. Pacjenci z MPSs cierpią zarówno na fizyczne, jak i psychiczne nieprawidłowości, co w połączeniu z utrudnionym dostępem do profesjonalnej opieki stomatologicznej, może doprowadzić do szeregu zmian patologicznych w obrębie jamy ustnej. Cel. Ocena stanu zdrowia jamy ustnej u pacjentów z MPSs oraz określenie ich zapotrzebowania na specjalistyczną opiekę stomatologiczną. Materiał i metody. Badanie objęło 30 osób w wieku od 2 do 30 lat z różnymi typami mukopolisacharydoz. Przeprowadzono badanie kliniczne oceniające stan uzębienia, dziąseł oraz higieny jamy ustnej. Wyniki. Wartości wskaźników próchnicowych dla zębów stałych i mlecznych wynosiły odpowiednio: PUW od 3 do 28 i puw od 4 do 20. Wskaźnik stanu dziąseł GI przyjmował wartości od 0,75 do 3,0, stan higieny jamy ustnej PI od 0,7 do 3,0, oraz OHIs od 1 do 6. Wnioski. pacjenci z MPSs charakteryzują się złym stanem zdrowia jamy ustnej, który uzależniony jest od stopnia zaawansowania MPSs, tym samym wymagają specjalistycznej opieki stomatologicznej.

Słowa kluczowe: mukopolisacharydoza, higiena jamy ustnej, zdrowie jamy ustnej.